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 갈락토오즈혈증 (Galactosemia)

 

일반 개요

갈락토오즈혈증은 갈락토오즈를 포도당으로의 전환하는데 필요한 효소의 부족으로 일어나는 대사이상질환이다.

영양 치료 목표

o 유당 섭취를 제한한다.
o 정상적인 성장 발달을 유지할 수 있도록 한다.
o 정신지체와 언어 이상(abnormal speech), 신경계적 악화(neurologic deterioration), 여아의 경우 난소부전(ovarian failure)을 방지한다.

영양 치료 계획

o 유당이 완전히 제거된 카제인 가수분해 분유(HA: 매일유업)나 콩단백질분유(soy protein formula)(쏘이 A:매일유업, 호프 A: 남양유업)를 사용한다.
o 식사에서 우유는 모두 제외시키고, 치즈나 버터, 유청분말(dry milk solid whey), 카제인, 칼슘 카제인염(Ca caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate)과 커드등 유당을 함유하고 있는 다른 제품들도 제한한다.
o 경우에 따라 비타민 D와 칼슘의 보충이 요구된다.

갈락토오즈 제한식에서 허용 식품과 제한 식품

식품 종류 허용 식품 제한 식품
음료수 콩단백질 분유(soy-based formula)또는 카페인 가수분해 조제식, 유당제거우유(락토우유), 탄산음료, 과즙 음료, 토마토 주스, 커피, 홍차 우유, 유제품
빵 류 우유나 유제품을 넣지 않고 만든 빵, 바게트 빵, 대부분의 베이글, 가염크래커 우유, 유당을 함유하고 있는 빵, 머핀, 비스켓, 팬케이크 등
씨리얼 우유를 함유하고 있지 않은 제품 우유를 함유하고 있는 제품
감자류 감자, 고구마, 마카로니, 국수, 쌀, 스파게티 우유나 버터가 들어간 매쉬드포테이토, 가공중 유당이 들어간 프렌치후라이 등
치즈 없음 모든 치즈와 치즈 제품
후식류 젤라틴, 과일 아이스바, 과일이 들어간 파이,과일푸딩, 우유를 넣지 않고 만든 제품 우유,크림, 버터, 요거트가 들어간 아이스크림, 케이크, 쿠키, 커스타드, 푸딩, 파이
계란 모든 계란 우유나 유제품, 버터, 크림이 들어간 스크램블, 오믈렛
지방 땅콩버터, 견과류, 식물성 기름, 동물성 지방, 유 제품이 함유되어 있지 않은 드레싱, 다이어트 마가린 버터, 마가린, 시판 샐러드 드레싱, 우유를 함유하고 있는 크림 소스제품
과일,과일 주스 모든 생과일, 냉동 과일 또는 통조림 과일 유당을 함유하고 있지 않은 과일주스 유당을 함유하고 있는 과즙 음료나 제품
육류 소고기, 돼지고기, 햄, 베이컨, 햄버거, 닭고기, 칠면조고기, 오리고기, 생선, 어패류 등 분유를 함유하고 있는 제품(볼로냐 소시지), 간, 췌장, 뇌, 신장, 심장 등의 조직
스프 맑은 스프, 야채스프, 닭고기 스프, 소고기 스프,묽은 스프(broth), 콘소메, 소. 닭고기의 맑은 스프(bouillon),허용된 재료로 만든 스프 우유로 만든 크림 스프, 시판 스프, 가루스프
당류 설탕, 꿀, 매플시럽, 콘시럽, 젤리, 잼, 마말레이드, 테이블시럽, 사탕, 검, 머쉬멜로우, 흑설탕 우유나 버터, 크림이 들어간 제품(예-버터스 카치, 카라멜, 밀크초콜릿)
채소류 제한 채소 이외의 채소 조리 중 유당이 함유된 제품
기타 소금, 후추, 양념, 식초, 케첩, 피클, 토마토소스, 코코넛 등 우유, 유장, 응고된 유장, 유당, 커드,카제인, 카제인염을 함유하고 있는 제품, 발효된 간장

갈락토오즈혈증의 영양 요구량

영아

연령 단백질(g/kg) 칼로리(kcal/kg) 수분(mL/kg)
0-<3개월 3.0-3.5 120(95-145) 125-150
3-<6개월 3.0-3.5 115(95-145) 130-160
6-<9개월 2.5-3.0 110(80-135) 125-145
9-<12개월 2.5-3.0 105(80-135) 120-130

소아-성인

연령 단백질(g/일) 칼로리(kcal/일) 수분(mL/일)
1-4세 30 1,300(900-1,800) 900-1,800
4-7세 35 1,700(1,300-2,300) 1,300-2,300
7-11세 40 2,400(1,650-3,300) 1,650-3,300
여자
11-<15세 50 2,200(1,500-3,000) 1,500-3,000
15-<19세 50 2,100(1,200-3,000) 1,200-3,000
≥19세 50 2,100(1,400-2,500) 1,400-2,500
남자
11-<15세 60 2,700(2,000-3,700) 2,000-3,700
15-<19세 65 2,800(2,100-3,900) 2,100-3,900
≥19세 65 2,900(2,000-3,300) 2,00-3,300

식사 처방의 예

갈락토오즈혈증의 식사