home > ¿­¸°Á¤º¸ > ¿µ¾ç°úÁúȯ

 °¥¶ôÅä¿ÀÁîÇ÷Áõ (Galactosemia)

 

ÀÏ¹Ý °³¿ä

°¥¶ôÅä¿ÀÁîÇ÷ÁõÀº °¥¶ôÅä¿ÀÁ Æ÷µµ´çÀ¸·ÎÀÇ ÀüȯÇϴµ¥ ÇÊ¿äÇÑ È¿¼ÒÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀϾ´Â ´ë»çÀÌ»óÁúȯÀÌ´Ù.

¿µ¾ç Ä¡·á ¸ñÇ¥

o À¯´ç ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀå ¹ß´ÞÀ» À¯ÁöÇÒ ¼ö ÀÖµµ·Ï ÇÑ´Ù.
o Á¤½ÅÁöü¿Í ¾ð¾î ÀÌ»ó(abnormal speech), ½Å°æ°èÀû ¾ÇÈ­(neurologic deterioration), ¿©¾ÆÀÇ °æ¿ì ³­¼ÒºÎÀü(ovarian failure)À» ¹æÁöÇÑ´Ù.

¿µ¾ç Ä¡·á °èȹ

o À¯´çÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ Á¦°ÅµÈ Ä«Á¦ÀÎ °¡¼öºÐÇØ ºÐÀ¯(HA: ¸ÅÀÏÀ¯¾÷)³ª Äá´Ü¹éÁúºÐÀ¯(soy protein formula)(½îÀÌ A:¸ÅÀÏÀ¯¾÷, È£ÇÁ A: ³²¾çÀ¯¾÷)¸¦ »ç¿ëÇÑ´Ù.
o ½Ä»ç¿¡¼­ ¿ìÀ¯´Â ¸ðµÎ Á¦¿Ü½ÃÅ°°í, Ä¡Á ¹öÅÍ, À¯Ã»ºÐ¸»(dry milk solid whey), Ä«Á¦ÀÎ, Ä®½· Ä«Á¦Àο°(Ca caseinate), ³ªÆ®·ý Ä«Á¦Àο°(sodium caseinate), ³ªÆ®·ý Ä«Á¦Àο°(sodium caseinate)°ú Ä¿µåµî À¯´çÀ» ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â ´Ù¸¥ Á¦Ç°µéµµ Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o °æ¿ì¿¡ µû¶ó ºñŸ¹Î D¿Í Ä®½·ÀÇ º¸ÃæÀÌ ¿ä±¸µÈ´Ù.

°¥¶ôÅä¿ÀÁî Á¦ÇѽĿ¡¼­ Çã¿ë ½ÄÇ°°ú Á¦ÇÑ ½ÄÇ°

½ÄÇ° Á¾·ù Çã¿ë ½ÄÇ° Á¦ÇÑ ½ÄÇ°
À½·á¼ö Äá´Ü¹éÁú ºÐÀ¯(soy-based formula)¶Ç´Â Ä«ÆäÀÎ °¡¼öºÐÇØ Á¶Á¦½Ä, À¯´çÁ¦°Å¿ìÀ¯(¶ôÅä¿ìÀ¯), ź»êÀ½·á, °úÁó À½·á, Å丶Åä ÁÖ½º, Ä¿ÇÇ, È«Â÷ ¿ìÀ¯, À¯Á¦Ç°
»§ ·ù ¿ìÀ¯³ª À¯Á¦Ç°À» ³ÖÁö ¾Ê°í ¸¸µç »§, ¹Ù°ÔÆ® »§, ´ëºÎºÐÀÇ º£À̱Û, °¡¿°Å©·¡Ä¿ ¿ìÀ¯, À¯´çÀ» ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â »§, ¸ÓÇÉ, ºñ½ºÄÏ, ÆÒÄÉÀÌÅ© µî
¾¾¸®¾ó ¿ìÀ¯¸¦ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖÁö ¾ÊÀº Á¦Ç° ¿ìÀ¯¸¦ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â Á¦Ç°
°¨ÀÚ·ù °¨ÀÚ, °í±¸¸¶, ¸¶Ä«·Î´Ï, ±¹¼ö, ½Ò, ½ºÆÄ°ÔƼ ¿ìÀ¯³ª ¹öÅÍ°¡ µé¾î°£ ¸Å½¬µåÆ÷Å×ÀÌÅä, °¡°øÁß À¯´çÀÌ µé¾î°£ ÇÁ·»Ä¡ÈĶóÀÌ µî
Ä¡Áî ¾øÀ½ ¸ðµç Ä¡Áî¿Í Ä¡Áî Á¦Ç°
ÈĽķù Á©¶óƾ, °úÀÏ ¾ÆÀ̽º¹Ù, °úÀÏÀÌ µé¾î°£ ÆÄÀÌ,°úÀÏǪµù, ¿ìÀ¯¸¦ ³ÖÁö ¾Ê°í ¸¸µç Á¦Ç° ¿ìÀ¯,Å©¸², ¹öÅÍ, ¿ä°ÅÆ®°¡ µé¾î°£ ¾ÆÀ̽ºÅ©¸², ÄÉÀÌÅ©, ÄíÅ°, Ä¿½ºÅ¸µå, Ǫµù, ÆÄÀÌ
°è¶õ ¸ðµç °è¶õ ¿ìÀ¯³ª À¯Á¦Ç°, ¹öÅÍ, Å©¸²ÀÌ µé¾î°£ ½ºÅ©·¥ºí, ¿À¹É·¿
Áö¹æ ¶¥Äá¹öÅÍ, °ß°ú·ù, ½Ä¹°¼º ±â¸§, µ¿¹°¼º Áö¹æ, À¯ Á¦Ç°ÀÌ ÇÔÀ¯µÇ¾î ÀÖÁö ¾ÊÀº µå·¹½Ì, ´ÙÀ̾îÆ® ¸¶°¡¸° ¹öÅÍ, ¸¶°¡¸°, ½ÃÆÇ »ø·¯µå µå·¹½Ì, ¿ìÀ¯¸¦ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â Å©¸² ¼Ò½ºÁ¦Ç°
°úÀÏ,°úÀÏ ÁÖ½º ¸ðµç »ý°úÀÏ, ³Ãµ¿ °úÀÏ ¶Ç´Â ÅëÁ¶¸² °úÀÏ À¯´çÀ» ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖÁö ¾ÊÀº °úÀÏÁÖ½º À¯´çÀ» ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â °úÁó À½·á³ª Á¦Ç°
À°·ù ¼Ò°í±â, µÅÁö°í±â, ÇÜ, º£ÀÌÄÁ, Çܹö°Å, ´ß°í±â, Ä¥¸éÁ¶°í±â, ¿À¸®°í±â, »ý¼±, ¾îÆзù µî ºÐÀ¯¸¦ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â Á¦Ç°(º¼·Î³Ä ¼Ò½ÃÁö), °£, ÃéÀå, ³ú, ½ÅÀå, ½ÉÀå µîÀÇ Á¶Á÷
½ºÇÁ ¸¼Àº ½ºÇÁ, ¾ß佺ÇÁ, ´ß°í±â ½ºÇÁ, ¼Ò°í±â ½ºÇÁ,¹±Àº ½ºÇÁ(broth), ÄܼҸÞ, ¼Ò. ´ß°í±âÀÇ ¸¼Àº ½ºÇÁ(bouillon),Çã¿ëµÈ Àç·á·Î ¸¸µç ½ºÇÁ ¿ìÀ¯·Î ¸¸µç Å©¸² ½ºÇÁ, ½ÃÆÇ ½ºÇÁ, °¡·ç½ºÇÁ
´ç·ù ¼³ÅÁ, ²Ü, ¸ÅÇý÷´, Äܽ÷´, Á©¸®, Àë, ¸¶¸»·¹À̵å, Å×À̺í½Ã·´, »çÅÁ, °Ë, ¸Ó½¬¸á·Î¿ì, Èæ¼³ÅÁ ¿ìÀ¯³ª ¹öÅÍ, Å©¸²ÀÌ µé¾î°£ Á¦Ç°(¿¹-¹öÅͽº Ä«Ä¡, Ä«¶ó¸á, ¹ÐÅ©ÃÊÄݸ´)
ä¼Ò·ù Á¦ÇÑ Ã¤¼Ò ÀÌ¿ÜÀÇ Ã¤¼Ò Á¶¸® Áß À¯´çÀÌ ÇÔÀ¯µÈ Á¦Ç°
±âŸ ¼Ò±Ý, ÈÄÃß, ¾ç³ä, ½ÄÃÊ, ÄÉø, ÇÇŬ, Å丶Åä¼Ò½º, ÄÚÄÚ³Ó µî ¿ìÀ¯, À¯Àå, ÀÀ°íµÈ À¯Àå, À¯´ç, Ä¿µå,Ä«Á¦ÀÎ, Ä«Á¦Àο°À» ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ´Â Á¦Ç°, ¹ßÈ¿µÈ °£Àå

°¥¶ôÅä¿ÀÁîÇ÷ÁõÀÇ ¿µ¾ç ¿ä±¸·®

¿µ¾Æ

¿¬·É ´Ü¹éÁú(g/kg) Ä®·Î¸®(kcal/kg) ¼öºÐ(mL/kg)
0-<3°³¿ù 3.0-3.5 120(95-145) 125-150
3-<6°³¿ù 3.0-3.5 115(95-145) 130-160
6-<9°³¿ù 2.5-3.0 110(80-135) 125-145
9-<12°³¿ù 2.5-3.0 105(80-135) 120-130

¼Ò¾Æ-¼ºÀÎ

¿¬·É ´Ü¹éÁú(g/ÀÏ) Ä®·Î¸®(kcal/ÀÏ) ¼öºÐ(mL/ÀÏ)
1-4¼¼ 30 1,300(900-1,800) 900-1,800
4-7¼¼ 35 1,700(1,300-2,300) 1,300-2,300
7-11¼¼ 40 2,400(1,650-3,300) 1,650-3,300
¿©ÀÚ
11-<15¼¼ 50 2,200(1,500-3,000) 1,500-3,000
15-<19¼¼ 50 2,100(1,200-3,000) 1,200-3,000
¡Ã19¼¼ 50 2,100(1,400-2,500) 1,400-2,500
³²ÀÚ
11-<15¼¼ 60 2,700(2,000-3,700) 2,000-3,700
15-<19¼¼ 65 2,800(2,100-3,900) 2,100-3,900
¡Ã19¼¼ 65 2,900(2,000-3,300) 2,00-3,300

½Ä»ç ó¹æÀÇ ¿¹

°¥¶ôÅä¿ÀÁîÇ÷ÁõÀÇ ½Ä»ç